Granulomatosi di Wegener

Prof. Pesci Alberto Clinica Tisiopneumologica Università di Parma

Descritta per la prima volta nel 1936, la granulomatosi di Wegener è una vasculite granulomatosa necrotizzante delle vie aeree con glomerulonefrite e vasculite sistemica dei piccoli e medi vasi. Gli organi classicamente coinvolti dalla malattia sono il tratto respiratorio superiore (seni paranasali, naso, orecchio e trachea), i polmoni e il rene. Altri organi frequentemente interessati dalla malattia sono l’occhio, la cute e i nervi periferici. Vi sono forme acute, fulminanti, forme subacute e casi subdoli in cui una sintomatologia è presente anni prima della diagnosi. Sono colpiti entrambi i sessi con eguale frequenza; l’età media di insorgenza è la quinta decade anche se la sindrome è stata descritta in quasi tutte le età.

La diagnosi di granulomatosi di Wegener si basa sulla dimostrazione di vasculite granulomatosa necrotizzante in campioni bioptici appropriati ottenuti da pazienti che presentano sintomi e/o segni di interessamento del tratto aereo superiore e inferiore associati alla presenza di glomerulonefrite.

La malattia, se non trattata, ha una prognosi estremamente grave, con una mortalità superiore all’80% entro 6 mesi. Il farmaco di elezione è la ciclofosfamide al dosaggio di 2 mg/Kg/die per os per 1 anno. Circa il 50% dei soggetti va incontro a ripresa di malattia quando si tenta di ridurre o interrompere la terapia. L’elevata morbilità (e mortalità) associata all’utilizzo della ciclofosfamide in terapie a lungo termine ha portato a sperimentare farmaci alternativi.

tratto da "vasculiti.it"